مرض الهيموفيليا أو الناعور – الأسباب والأعراض وطرق العلاج

الهيموفيليا هو اضطراب نزيف نادر خلاله لا يتخثر الدم. فإذا كنت تعاني من الهيموفيليا وتعرضت للجرح، فيمكن أن تنزف لفترةٍ أطول من الأشخاص الذين لا يعانون هذا المرض.

يمكن أن يكون لديك أيضًا نزيف داخل الجسم (نزيف داخلي)، وخاصة في الركبتين والكاحلين والمرفقين. هذا النزيف يمكن أن يضر بالأعضاء والأنسجة ويضع الحياة في خطر.

استعراض عام

بشكل عام، الهيموفيليا من الاضطرابات الوراثية. ومصطلح “وراثي” يعني أن الفوضى تنتقل من الآباء إلى الأطفال عن طريق الجينات.

الأشخاص الذين يولدون مع الهيموفيليا يفتقرون إلى عامل التخثر أو يكون التخثر لديهم ضعيفًا. عوامل التخثر هي بروتينات ضرورية للتخثر الطبيعي للدم. وهناك عدة أنواع من عوامل التخثر. هذه العوامل تعمل مع الصفائح الدموية على تخثر الدم.

الصفائح الدموية هي شظايا صغيرة من خلايا الدم التي تتشكل في نخاع العظام (الأنسجة الإسفنجية الموجودة داخل العظام). الصفائح الدموية تلعب دورًا هاما في تخثر الدم. عندما تصاب الأوعية الدموية، تساعد عوامل التخثر الصفائح الدموية على التمسك ببعضها البعض لتوصيل الجروح والأوعية الدموية المكسورة. وهذا يؤدي إلى توقف النزيف.

النوعين الرئيسيين من الهيموفيليا هما A و B. في الهيموفيليا A، عامل التخثر الثامن (8) غائب أو يكون بتركيزٍ منخفض. حوالي 8 من أصل 10 أشخاص يعانون من الهيموفيليا لديهم النوع A. وفي الهيموفيليا B، العامل التاسع (9) من التخثر غائب أو يكون في بتركيزٍ منخفض.

نادرًا ما تحدث الإصابة بالهيموفيليا. مصطلح “المكتسبة” يعني أن الشخص لا يولد مع المشكلة ولكنها تحدث خلال الحياة. يمكن أن يحدث هذا إذا كان الجسم يشكل الأجسام المضادة (نوع من البروتين) التي تهاجم عوامل تخثر الدم. الأجسام المضادة يمكن أن تمنع عوامل التخثر من أداء وظيفتها.

سنتحدث في هذه المقالة عن الهيموفيليا الوراثية.

معلومات عامة

الهيموفيليا يمكن أن تكون خفيفة أو معتدلة أو شديدة، اعتمادًا على كمية عامل التخثر في الدم. وحوالي 7 من كل 10 أشخاص يعانون من الهيموفيليا (A) يكون لديهم الشكل الحاد من هذا الاضطراب.

عند الأشخاص الذين لا يعانون من الهيموفيليا، العامل الثامن يكون نشطًا 100 في المئة. أما بالنسبة للذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة، فإن العامل الثامن لديه نشاط يقل عن 1 في المائة.

بشكلٍ عام، يكون الهيموفيليا في الذكور (مع استثناءات نادرة). وفي كل عام يولد طفل واحد يعاني من الهيموفيليا من كل 5000 صبي.

أسماء أخرى للهيموفيليا

• الهيموفيليا A.
• الهيموفيليا الكلاسيكية.
• نقص العامل الثامن VIII.
• الهيموفيليا B.
• عامل نقص IX.

ما هي أسباب مرض الناعور أو الهيموفيليا

الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الوراثية يولدون مع هذا الاضطراب. تعود الهيموفيليا إلى تغيير في أحد الجينات التي تحدد الطريقة التي ينتج بها الكائن الحي عامل التخثر الثامن أو التاسع. وتقع هذه الجينات على الكروموسومات X.

يتم ترتيب الكروموسومات في أزواج. لدى النساء اثنين من الكروموسومات X، في حين أن الرجال لديهم كروموسوم Xواحد وكروموسوم Y. فقط كروموسوم X يحتوي على الجينات المتعلقة بعوامل التخثر.

الذكور الذين يملكون جينة الهيموفيليا المعيبة على الكروموسوم اكس سيعانون من الهيموفيليا. يجب أن يكون لدى المرأة الجينة المعيبة على كل من الكروموسومات X لكي يعانين من الهيموفيليا. وهذه الحالة نادرة جدًا.

إذا كانت المرأة لديها الجينات المعيبة على واحدة فقط من الكروموسومات X، تسمى في هذه الحالة ناقلة لمرض الهيموفيليا. الناقلون لا يعانون من الهيموفيليا، ولكن يمكن أن تنقل الجينات المعيبة لأطفالهم.

وفيما يلي مثالان على كيفية وراثة جين الهيموفيليا.

نموذج وراثة الهيموفيليا – مثال 1

في هذا المثال، لا يملك الأب الهيموفيليا (أي أن كروموسوماته X و Y طبيعية). وتكون الأم ناقلة للهيموفيليا (وهذا يعني لديها كروموسوم X معيب وكروموسوم X طبيعي).

كل بنت يكون احتمالها 50 في المئة لوراثة الجينات المعيبة من أمها وتصبح ناقلة للمرض. وكل طفل من الذكور يكون احتماه 50 في المئة لوراثة الجينات المعيبة من الأم والمعاناة من الهيموفيليا.

نموذج وراثة الهيموفيليا – مثال 2

في هذا المثال، الوالد يعاني من الهيموفيليا (وهذا يعني أن لديه كروموسوم X معيب). والأم ليست ناقلة للهيموفيليا (وهذا يعني أن لديها اثنين من الكروموسومات X الطبيعية).

سوف ترث كل من البنات الجينات المعيبة من والدها، وسوف تكون ناقلة للمرض. ولا يرث أي من الأطفال الذكور الجينات المعيبة من والدهم؛ وبالتالي، لا أحد منهم سوف يعاني من الهيموفيليا.

بشكلٍ عام، النساء اللاتي يحملن الهيموفيليا ليس لديهن مشاكل نزيف خطيرة لأن لديهن عوامل تخثر كافية بسبب وجود كروموسوم X طبيعي. ومع ذلك، تكون 50٪ من الإناث الناقلات في خطر متزايد لحدوث النزيف.

نادرًا جدًا ما تولد فتاة تعاني من الهيموفيليا. ويمكن أن يحدث هذا إذا كان الأب يعاني من الهيموفيليا والأم هي ناقلة للمرض.

يولد بعض الرجال الذين يعانون من الهيموفيليا لأمهات غير حاملات للمرض. وتعزى هذه الحالات إلى طفرة جينية (تغيير عشوائي) حدث عندما تلقى الطفل الجين.

علامات وأعراض الهيموفيليا

علامات وأعراض الهيموفيليا الرئيسية هي النزيف المفرط والكدمات السهلة.

النزيف المفرط

يعتمد حجم النزيف على مدى خطورة الهيموفيليا.

الأطفال الذين يعانون من الهيموفيليا الخفيفة قد لا يظهرون علامات المرض إلا إذا كان لديهم نزيفٌ مفرط خلال علاج الأسنان أو التعرض لحادث أو الجراحة. الذكور الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة قد ينزفون بغزارة بعد الختان.

يمكن أن يحدث النزيف على سطح الجسم (نزيف خارجي) أو داخل الجسم (نزيف داخلي).

علامات النزيف الخارجي

• النزيف من الفم من جرح أو لدغة، أو من خروج أو سقوط الأسنان.
• النزيف من الأنف دون سببٍ واضح.
• جرح ينزف مرة أخرى بعد أن توقف النزيف لفترة قصيرة.

علامات النزيف الداخلي

• وجود الدم في البول (من نزيف الكلى أو المثانة).
• وجود الدم في البراز (من النزيف في الأمعاء أو المعدة).
• وجود كدمات كبيرة (من نزيف العضلات الكبيرة في الجسم).

نزيف المفاصل

النزيف من الركبتين أو المرفقين أو المفاصل الأخرى هو شكل شائع آخر من النزيف الداخلي عند الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا. يمكن أن يحدث هذا النزيف دون إصابة واضحة.

في البداية، يسبب النزيف الشعور بالضغط في المفصل دون أن يضر فعليًا وبدون علامات واضحة على النزيف. ثم يتضخم المفصل، ويصبح ملمسه دافئًا ويتسبب بالألم عند ثنيه.

يستمر التورم مع استمرار النزيف. ومع مرور الوقت، الألم يمكن أن يصبح مكثفًا. النزيف المفصلي الذي لا يعالج بسرعة يمكن أن يضر المفصل.

النزيف في الدماغ

النزيف الداخلي في الدماغ هو مضاعفات خطيرة جدًا من الهيموفيليا. يمكن أن يحدث بعد ضربة بسيطة في الرأس أو إصابة أكثر خطورة. ومن بين علامات وأعراض النزيف في الدماغ ما يلي:

• صداع مكثفة وطويل الأمد، أو ألم أو تصلب في الرقبة.
• التقيؤ المستمر.
• النعاس أو اضطرابات السلوك.
• الضعف المفاجئ للأذرع أو الساقين، أو صعوبة في المشي.

كيف يتم تشخيص الهيموفيليا

إذا کنت أنت أو طفلك تعاني من مشکلة نزیف، سیطلب منك الطبیب التاریخ الطبي الشخصي والعائلي. هذا سوف يكشف إذا كنت أنت أو أفراد عائلتك، بما في ذلك النساء والفتيات، لديهم مشاكل في النزيف. ومع ذلك، بعض الناس الذين يعانون من الهيموفيليا ليس لديهم تاريخ عائلي مؤخرًا مع المرض.

ومن المحتمل أن يقوم الطبيب أيضا بالفحص وإجراء اختبارات الدم لتشخيص الهيموفيليا. وتستخدم اختبارات الدم لمعرفة ما يلي:

• مدة الوقت التي يستغرقها الدم حتى يتخثر.
• إذا كان الدم يحتوي على تركيزات منخفضة من أي من عوامل التخثر.
• إذا كان الدم يفتقر تمامًا إلا أي عامل تخثر.

ستشير نتائج الاختبارات إلى ما إذا كان النزيف ناتجًا عن الهيموفيليا، وما هو نوع الهيموفيليا الذي يتطلب العلاج ومدى خطورته.

يتم تصنيف الهيموفيليا A و B على أنها خفيفة أو معتدلة أو شديدة اعتمادًا على كمية عامل التخثر الثامن أو التاسع في الدم.

• الهيموفيليا الخفيفة بين 5 و 40 في المئة من عامل التخثر الطبيعي.
• الهيموفيليا المعتدلة بين 1 و 5 في المئة من عامل التخثر الطبيعي.
• الهيموفيليا الشديد أقل من 1 في المئة من عامل التخثر الطبيعي.

قد تكون شدة الأعراض بين أنواع الهيموفيليا الخفيفة والمعتدلة والشديدة متشابهة. على سبيل المثال، بعض الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الخفيفة قد يعانون من مشاكل النزيف المتكررة أو الشديد مثل الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا المعتدلة.

يمكن أن تسبب الهيموفيليا الشديدة مشاكل نزيف خطيرة عند الرضع. لذلك، عند الأطفال الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة، عادة ما يتم التشخيص خلال السنة الأولى من الحياة. وعند الأشخاص الذين يعانون من أشكال أخف من الهيموفيليا، قد لا يتم التشخيص حتى سن البلوغ.

مشاكل النزيف في الهيموفيليا A والهيموفيليا B هي نفسها. فقط مع اختبارات الدم الخاصة يمكن تحديد نوع الاضطراب الذي تعاني منه أنت أو طفلك. كما أن معرفة نوع الهيموفيليا ضروري لأن العلاجات مختلفة.

النساء الحوامل اللواتي يعرفن أنهن ناقلات الهيموفيليا يمكنهن من الأسبوع الـ 12 من الحمل أن يعرفن ما إذا كان الجنين لديه المرض.

ويمكن للنساء اللواتي يحملن جينة الهيموفيليا أن يخترن أيضا “التشخيص قبل الزرع” لكي يكون لديهن أطفال بدون الهيموفيليا.

لهذه العملية، يتم استخراج البويضات وتخصيبها مع الحيوانات المنوية في المختبر. في الأجنة الناتجة عن هذا الإخصاب، ثم يتم التحقيق في وجود الهيموفيليا. وفقط الأجنة التي ليس لديها المرض سيتم زرعها في رحم الأم.

علاج الهيموفيليا

العلاج الرئيسي للهيموفيليا هو علاج الاسترداد أو الاستعادة عن طريق الضخ أو الحقن في الوريد ببطء لزيادة تركيز عامل التخثر الثامن (الهيموفيليا A) أو عامل تخثر IX (الهيموفيليا B). هذه الضخ يصحح غياب أو نقص عامل التخثر الضروري.

يمكن إعداد مركزات التخثر من الدم البشري. يتم التعامل مع الدم لمنع انتقال الأمراض مثل التهاب الكبد. ومع الأساليب الحالية للاختيار والعلاج على الدم المانح، فإن خطر الإصابة بأمراض معدية من العوامل البشرية للتخثر هو صغير جدًا.

لمزيد من الحد من المخاطر، يمكنك أنت أو طفلك الحصول على مركزات تخثر عاملات ليست مشتقة من دم الإنسان. وتسمى هذه العوامل عوامل التخثر المؤتلف. عوامل التخثر هذه سهلة التخزين، ويكن استخدامها في المنزل، كما أن إدارة العامل يستغرق حوالي 15 دقيقة فقط.

يمكنك الحصول على علاج استرداد بشكل دوري لمنع النزيف. ويعرف هذا العلاج بالوقائي. ومن الممكن أيضًا أن يكون هناك حاجة للعلاج فقط لوقف النزيف عندما يحدث. هذا الاستخدام العلاج – عند الضرورة – يسمى العلاج عند الطلب.

العلاج عند الطلب أقل كثافة وأقل تكلفة من العلاج الوقائي. ومع ذلك، هناك خطر أنه في حالة حدوث نزيف، سوف تحدث إصابات قبل تلقي العلاج عند الطلب.

مضاعفات علاج الاسترداد

من بين مضاعفات علاج الاسترداد ما يلي:

• تشكل الأجسام المضادة (نوع من البروتين) التي تهاجم عامل التخثر.
• انتقال العدوى الفيروسية من عوامل التخثر البشري.
• إصابات في المفاصل والعضلات أو أجزاء أخرى من الجسم بسبب التأخير في العلاج.

تشكل الأجسام المضادة ضد عامل التخثر

هذه الأجسام المضادة يمكن أن تدمر عامل التخثر قبل أن يكون لديها فرصة للعمل. هذه مشكلة خطيرة جدًا لأنها تمنع العلاج الرئيسي للهيموفيليا (العلاج الاسترداد) من العمل.

هذه الأجسام المضادة، والمعروفة أيضا باسم “المثبطات”، تحدث عند حوالي 20 إلى 30 في المئة من الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة A. وما يقرب من 2 إلى 5 في المئة من الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا B.

عندما تتشكل الأجسام المضادة، يمكن للأطباء استخدام جرعات أكبر من عامل التخثر أو تجربة مصادر مختلفة من عامل التخثر. وأحيانًا تختفي الأجسام المضادة.

ويدرس الباحثون طرقا جديدة لمكافحة الأجسام المضادة ضد عوامل التخثر.

الفيروسات الموجودة في عوامل التخثر

المستمدة من دم الإنسان. يمكن تلوث عوامل التخثر المستمدة من دم الإنسان بفيروسات الإيدز (HIV) والتهاب الكبد. ومع ذلك، فإن خطر الإصابة بأمراض معدية من عوامل التخثر من أصل إنساني منخفض جدا للأسباب التالية:

• يتم اختيار المتبرعين بالدم بعناية فائقة.
• يتم اختبار منتجات الدم المانحة وتأكيد خلوها من اللأمراض.
• يتم معالجة منتجات دم المانحين بالمنظفات والحرارة لتدمير الفيروسات.
• يتم تطعيم الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا ضد التهاب الكبد Aو B.

إصابات المفاصل والعضلات وأجزاء أخرى من الجسم

التأخير في العلاج يمكن أن يسبب الضرر مثل ما يلي:

• النزيف داخل المفصل. إذا حدث هذا عدة مرات، فإنه يمكن تغيير شكل ووظيفة المفصل.
• تورم في الغشاء الذي يحيط بالمفصل.
• ألم وتورم واحمرار المفصل.
• الضغط على المفصل بسبب التورم، والذي يمكن أن تدمر المفصل.

علاج الاسترداد في المنزل

يمكن أن يتم تنفيذ العلاج، سواء الوقائية (المستمرة) أو عند الطلب (حسب الحاجة)، في منزل المريض. كثير من الناس يتعلمون وضع أو إدارة العلاج لطفلهم في المنزل. العلاج المنزلي لديها العديد من المزايا:

• یمکنك أنت أو لطفلك الحصول علی العلاج بسرعة أکبر عند حدوث نزیف. العلاج المبكر يقلل من خطر حدوث مضاعفات.
• طلب أقل للتشاور مع الطبيب أو في غرفة الطوارئ.
• العلاج في المنزل تكاليفه أقل من العلاج في مؤسسة صحية.
• العلاج المنزلي يساعد الأطفال على قبول ذلك وتحمل مسؤولية صحتهم.

تحقق مع طبيبك أو طبيب طفلك حول بدائل العلاج في المنزل. يمكن له أو لمقدم الرعاية الصحية أن يعلمك خطوات العلاج وتدابير السلامة اللازمة.

يمكن للأطباء جراحيًا زرع أجهزة الوصول الوريدي لجعله دخول الوريد لتطبيق علاج الاسترداد أسهل. هذه الأجهزة يمكن أن تكون مفيدة إذا كان العلاج يدار بشكلٍ متكرر. ومع ذلك، عندما يكون لديك هذه الأجهزة، يمكن أن تحدث العدوى. ويمكن للطبيب مساعدتك في تحديد ما إذا كان هذا النوع من الأجهزة مناسب لك أو لطفلك.

أنواع أخرى من العلاج

ديزموبريسين (DDAVP)

الديزموبريسين هو من الهرمونات الاصطناعية التي تستخدم لعلاج الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الخفيفة من نوع A. ولا يستخدم لعلاج الهيموفيليا من نوع B أو الهيموفيليا الشديدة من نوع A.

ديزموبريسين يحفز الإفراج عن العامل المخزن الثامن وعامل فون ويلبراند. كما أنه يزيد من تركيزات هذه البروتينات في الدم. عامل فون ويلبراند ينقل ويحدد العامل الثامن، الذي يمكنه بعد ذلك من البقاء في مجرى الدم لفترةٍ أطول.

بشكل عام، يعطى ديزموبريسين عن طريق الحقن أو رذاذ الأنف. كما ينخفض ​​تأثير هذا الدواء إذا كان يستخدم في كثير من الأحيان، ويطلب الدواء فقط في حالات معينة. على سبيل المثال، يمكن استخدامه قبل علاج الأسنان أو قبل المشاركة في بعض الألعاب الرياضية لمنع أو تقليل النزيف.

الأدوية المضادة للفبرين

الأدوية المضادة للفبرين (بما في ذلك حمض الترانيكساميك وحمض أمينوكابرويك إبسيلون) يمكن استخدامها مع العلاج الاسترداد. وعادة ما تعطى بشكل أقراص وهي تمنع تكسر التخثرات الدموية.

تستخدم هذه الأدوية في المقام الأول قبل أن تخضع لعلاج الأسنان أو لعلاج النزيف في الفم أو الأنف، أو النزيف المعوي المعتدل.

العلاج الجيني

يحاول الباحثون إيجاد طرق لتصحيح الجينات المعيبة التي تسبب الهيموفيليا. لم يتم بعد الانتهاء من العلاج الجيني إلى حد أنه أصبح علاجًا مقبولًا للهيموفيليا. ومع ذلك، لا يزال الباحثون يختبرونه في الدراسات السريرية.

علاج موقع النزيف

المسكنات والمنشطات والعلاج الطبيعي يمكن استخدامها للحد من الألم والتهاب المفصل المصاب. اسأل طبيبك أو الصيدلي عن الأدوية التي يمكنك تناولها بأمان.

ما هو العلاج الأفضل بالنسبة لك؟

يعتمد نوع العالج الذي تتلقاه أنت أو طفلك على عدة أمور منها شدة الهيموفيليا، والأنشطة التي ستؤديها، والتدخلات السنية أو الطبية التي ستخضع لها.

الهيموفيليا الخفيفة: عادة ما لا تتطلب الهيموفيليا المعتدلة معالجة استرداد. ومع ذلك، يتم إعطاء ديزموبريسين (DDAVP) في بعض الأحيان لزيادة مستويات العامل الثامن.

الهيموفيليا المعتدلة: من الممكن أن يكون العلاج مطلوب فقط إذا كان هناك نزيف أو عندما تريد منع النزيف الذي يمكن أن يحدث عند أداء بعض الأنشطة. قد يوصي الطبيب أيضا بالديزموبريسين (DDAVP) قبل التدخل أو النشاط الذي يزيد من خطر النزيف.

الهيموفيليا الشديدة: عادة ما تكون هناك حاجة إلى إعادة ملء العلاج لمنع النزيف التي يمكن أن يسبب ضررًا على المفاصل والعضلات أو أجزاء أخرى من الجسم. عادة يتم إعطاء العلاج الاسترداد في المنزل مرتين أو ثلاث مرات في الأسبوع. وعادة ما يبدأ تطبيق هذا العلاج الوقائي على المرضى في سن مبكرة وقد يحتاج إلى أن يستمر مدى الحياة.

في كلا النوعين من الهيموفيليا A و B، من المهم الحصول على علاج سريع للنزيف. العلاج السريع يمكن أن يحد من الأضرار التي يمكن أن يعاني منها الكائن الحي. إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بالهيموفيليا، فمن المهم أن تتعلموا التعرف على علامات النزيف.

كما ينبغي أن يتعلم أفراد الأسرة الآخرين أن يكونوا في حالة تأهب لعلامات النزيف لدى الطفل المصاب بالهيموفيليا. يتجاهل الأطفال أحيانًا علامات النزيف لأنهم يريدون تجنب الانزعاج من العلاج.

العيش مع الهيموفيليا

إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بالهيموفيليا، يمكنك اتخاذ خطوات لتجنب مشاكل النزيف. وبفضل التقدم الذي تم إحرازه في علاج هذا الاضطراب، فإن الطفل المصاب بالهيموفيليا ربما يعيش اليوم حياةً طبيعية.

العناية الطبية المستمرة

إذا كنت تعاني من الهيموفيليا، يمكنك اتخاذ خطواتٍ لتجنب المضاعفات، على سبيل المثال:

• اتبع خطة العلاج تمامًا كما يشير إليها الطبيب.
• إجراء فحوص دورية للحصول على اللقاحات الموصى بها.
• إخطار جميع مقدمي الرعاية الصحية – مثل الطبيب وأطباء الأسنان والصيدلي – بأنك تعاني من الهيموفيليا. قد يكون من المفيد الإبلاغ عن مرضك لأشخاص مثل الممرضة مكان العمل أو مدرب الصالة الرياضية أو مدرب الرياضة.
• الذهاب إلى طبيب الأسنان بانتظام. أطباء الأسنان في مراكز علاج الهيموفيليا هم خبراء في توفير رعاية الأسنان للأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا. إذا ذهبت إلى طبيب أسنان آخر، أخبرهم بأنك تعاني من الهيموفيليا. يمكن أن يعطيك الأدوية التي تقلل من النزيف أثناء علاج الأسنان.

تعرف على علامات وأعراض النزيف في المفاصل وأجزاء أخرى من الجسم. وتعرف متى تستدعي الطبيب أو تذهب إلى قسم الطوارئ. على سبيل المثال، سوف تحتاج إلى عناية طبية في الحالات التالية:

• إذا كان لديك نزيف شديد لا يمكن احتوائه أو جرح يستمر تدفق الدم منه.
• إذا كان لديك أي علامات أو أعراض على وجود نزيف في الدماغ. هذا النوع من النزيف يمكن أن يكون قاتلًا ويتطلب عناية طبية عاجلة.
• إذا كان لديك حركة محدودة، ألم أو تورم في المفصل.
• من المفيد الحفاظ على سجل يضم جميع العلاجات التي تلقيتها من قبل. عليك أخذ هذه المعلومات إلى المواعيد الطبية الخاصة بك، وعندما تذهب إلى المستشفى أو غرفة الطوارئ.

الهيموفيليا والأطفال

قد تضطر إلى التعامل مع الضغوط العاطفية والاقتصادية والاجتماعية وغيرها للتكيف مع حالة وجود طفل يعاني من الهيموفيليا. تعلم بقدر ما تستطيع عن هذا الاضطراب وابحث عن الدعم الذي تحتاجه.

تحدث مع الأطباء وغيرهم من المهنيين الصحيين حول العلاج والوقاية من النزيف وما يجب القيام به خلال حالات الطوارئ.

الاستفادة من مساعدة المهنيين الصحيين الذين يعملون في مراكز علاج الهيموفيليا. يمكن أن تقدم لك المعلومات والدعم والعلاج.

تحقق من الموارد الموجودة على شبكة الإنترنت، في الكتب وغيرها من المواد، بما في ذلك تلك التي تقدمها المنظمات الوطنية والمحلية التي تُعنى الهيموفيليا.

عندما ينمو طفلك ويصبح أكثر نشاطًا، سوف تنشأ صعوبات. بالإضافة إلى تلقي العلاج والرعاية الطبية ومعالجة الأسنان الدورية، يحتاج طفلك إلى معلومات سهلة الفهم حول الهيموفيليا.

الأطفال الذين يعانون من الهيموفيليا يحتاجون أيضًا إلى دعم مستمر، وينبغي أن يفهموا أن هذا المرض ليس خطأهم.

الأطفال الصغار الذين يعانون من الهيموفيليا بحاجة إلى حماية إضافية في المنزل وفي أماكن أخرى من الأشياء التي يمكن أن تسبب الإصابة والنزيف:

• حماية الأطفال الصغار مع منصات حماية الركبة المرفق والخوذ. يجب على كل طفل ارتداء خوذة واقية عند ركوب أي دراجة.
• من أجل حماية الطفل من السقوط، لا ننسى لاستخدام أحزمة الأمان والعصابات في كراسي الطعام ومقاعد السيارات وعربات الأطفال.
• قم بإزالة الأثاث الذي يحتوي على زوايا حادة أو وضع حواجز بينها وبين طفلك الصغير.
• احتفظ بالأجسام الحادة الصغيرة أو أي جسم آخر قد يسبب نزيفًا أو تلفًا بعيدًا عن متناول طفلك.
• تحقق من المعدات والمناطق المحيطة بالملعب بحثًا عن الأشياء التي يمكن أن تكون خطيرة.
• يجب أن تتعلم أيضًا فحص طفلك والتعرف على علامات النزيف والكدمات. وإذا حدثت. احتفظ بقطع ثلج في الثلاجة جاهزة للاستخدام لعلاج الكدمات.
• قد ترغب أيضًا في الحصول على حقيبة جاهزة بالمواد التي قد تحتاجها إذا كنت بحاجة إلى أخذ طفلك إلى غرفة الطوارئ أو مكان آخر.
• تأكد من أن كل شخص مسؤول عن رعاية طفلك يعرف أنه يعاني من الهيموفيليا. وتحدث إلى المربيات والمعلمين والعاملين في المدرسة والمدربين لكي يعرفوا متى يتصلوا بك أو بالطوارئ في حالات الخطر.
• يمكن إعطاء الطفل سوار أو قلادة طبية. وإذا أصيب الطفل، فإن آلية تحديد الهوية هذه ستخدم الشخص الذي يعالج الطفل ويعلم أنه مصاب بالهيموفيليا.

النشاط البدني والهيموفيليا

النشاط البدني والرياضة تحافظ على مرونة العضلات، ويقوي المفاصل ويساعد على الحفاظ على وزن صحي. وينبغي أن يظل الأطفال والبالغون الذين يعانون من الهيموفيليا نشطين جسديًا، ولكن لديهم بعض القيود فيما يتعلق بما يمكنهم القيام به بأمان.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الخفيفة المشاركة في العديد من الأنشطة. لكن الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة يجب أن يتجنبوا الألعاب الرياضية وغيرها من الأنشطة التي يمكن أن تسبب الإصابة بالنزيف، مثل كرة القدم والهوكي والمصارعة.

يجب عليك أن تعد برنامج خاص لطفلك من أجل ممارسة التمارين الرياضية التي تناسب احتياجاته وأن تعلمه كيفية ممارستها بأمان.

اسأل طبيبك أو أخصائي العلاج الطبيعي عن نوع الأنشطة البدنية والرياضية التي يوصي بها. بشكل عام، بعض الأنشطة البدنية التي يمكن القيام بها بأمان هي: السباحة ركوب الدراجة (مع خوذة) والمشي ولعب الغولف.

لمنع النزيف، قد تكون قادرًا على تلقي عوامل التخثر قبل ممارسة الرياضة أو المشاركة في حدث رياضي.

الاحتياطات من الأدوية

• بعض الأدوية تزيد من خطر النزيف. ومن بينها:
• الأسبرين والأدوية الأخرى التي تحتوي على الساليسيلات.
• ايبوبروفين ونابروكسين وغيرها من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.
• اسأل طبيبك أو الصيدلي عن الأدوية التي يمكنك تناولها بأمان.

العلاج في المنزل وأثناء الرحلات

علاج الاسترداد في المنزل له العديد من المزايا. فهو يسمح بالعلاج المبكر للنزيف، قبل حدوث المضاعفات. ويمكن أن يوفر عليك الزيارات المتكررة إلى مكتب الطبيب أو إلى المستشفى. وهذا سيعطيه مزيدا من الاستقلالية والشعور بأن الهيموفيليا تحت السيطرة.

ومع ذلك، إذا كنت تتلقى العلاج في المنزل بعوامل التخثر، يجب عليك اتخاذ تدابير السلامة التالية:

• الامتثال لتعليمات حفظ وإعداد واستخدام عوامل التخثر والمواد العلاجية.
• اتبع جميع العلاجات الطبية.
• تعلم كيفية التعرف على علامات وأعراض النزيف والعدوى أو رد فعل التحسسي وتعرف بالضبط على ما يجب القيام به.
• اطلب من شخصٍ ما أن يساعدك عند تطبيق العلاج.
• تعرف متى تستدعي الطبيب أو متى تتصل بالطوارئ.
• إذا كنت مسافرًا، احمل معك ما يكفي من المواد العلاجية. يجب عليك أيضًا إحضار تقارير الطبيب التي تصف نوع الهيموفيليا والعلاج الذي تحتاجه. فهي ضرورية إذا كنت بحاجة إلى عناية طبية عندما تكون بعيدًا عن المنزل.

تكاليف العلاج

عوامل التخثر باهظة الثمن. والعديد من شركات التأمين تغطي فقط الكلفة بعد تحليل كل حالة معينة. ومن المهم أن تعرف ما يلي:

• ما هي الأشياء التي يغطيها التأمين الخاص بك.
• إذا كان التأمين الخاص بك له حد على المبلغ الذي يغطي وما هو هذا المبلغ.
• ما القيود أو فترات الانتظار التي تنطبق عليك.
• مع تقدم الأطفال في السن، من المهم معرفة بدائل التأمين الصحي المتاحة لهم. ومعرفة أنواع التأمين الصحي التي تقدم للأشخاص الذين يبحثون عن عمل.

المصدر

المعهد الوطني للقلب والرئة والدم أحد المعاهد الوطنية للصحة التابعة لوزارة الطوارئ والخدمات الإنسانية في الولايات المتحدة الأمريكية.