إن متلازمة بهجت Behcets syndrome أو المرض الذي يطلق عليه اسم (مرض طريق الحرير) من أمراض التهاب الأوعية الدموية النادرة جدًا، ويتظاهر بشكل تقرحات في الأغشية المخاطية مسببًا مشاكل للعيون والبصر.
وسمي بذلك الاسم نسبة للطبيب التركي (خلوصي بهجت) الذي اكتشف أعراض المرض ووصفها في العام 1937 وكان الطبيب اليوناني (أدمانتيادس) قد شاهد أعراض المرض قبل الطبيب (خلوصي بهجت) بأكثر من ست سنوات، لذا كان يدعى بمتلازمة (أدمانتيادس- بهجت) والأبحاث التي تركها الطبيب القديم (أبو قراط) أنه قد عرف مرضًا يشبه مرض متلازمة بهجت منذ العام 500 قبل الميلاد، كما يعرف هذا المرض باسم داء الالتهاب الذاتي Autoinflammatory disease.
ما هي أعراض مرض متلازمة بهجت؟
إن أعراض هذا المرض تتبع للمنطقة من الجسم المصابة بهذا المرض، فهو مرض يمكن أن يصيب كل أنحاء الجسم، فيصيب الجهاز الهضمي مثلًا أو الجهاز العضلي والتنفسي والجهاز العصبي والدوراني، ويمكن لهذا المرض أن يؤدي إلى الموت لأنه يؤدي لتمزق في الأوعية الدموية وإليكم الأعراض:
الأعراض التي تظهر على الأغشية المخاطية والجلد
كل المرضى المصابين بداء متلازمة بهجت تظهر لديهن التقرحات الفموية مؤلمة جدًا لكنها لا تترك أثرًا، وتظهر لديهم تقرحات في المناطق التناسلية حول (الشرج وكيس الصفن والفرج)، ويمكن أن تؤدي لظهور عقد حمراء قاسية في القدمين والذقن نتيجة التهاب الأوعية الدموية في الجلد.
الأعراض التي تظهر على الجهاز البصري
إن المريض بداء متلازمة بهجت وفي مراحله الأولى من الممكن أن يصاب بالتهاب في العين يؤدي إلى فقدان دائم للبصر بنسبة 20% من عدد الحالات المصابة بهذا المرض، وإليكم الأعراض:
- الألم الشديد في العينين.
- نقص في رؤية الألوان.
- انخفاض ونقص في حدة البصر.
- حدوث تضيق وانكماش في بؤبؤ العين عند التعرض للضوء.
- حدوث ورم في قرص البصر.
- استسقاء في الشبكية (تجمع السوائل داخل الشبكية).
- قد يحدث العمى نتيجة فقدان البصر في إحدى العينين أو كلتاهما.
الأعراض التي تظهر على الجهاز الهضمي
ظهور أعراض الغثيان والإسهال الشديد والآلام الحادة في البطن، وفي الغالب من الإصابات بهذا المرض ما يؤدي لتضرر المصران الأعور، الأمر الذي يكون سبب في نوبات من الألم الشديد.
الأعراض التي تظهر على الجهاز العصبي
إن الإصابة بمتلازمة بهجت قد تؤدي للإصابة بالتهاب السحايا المزمن، وشدة الإصابة تتراوح من جلطة في الأوعية الدموية في الدماغ وحدوث نوبات فقدان للذاكرة إلى الإصابة بمتلازمة المخ العضوية، أو التهاب الأم الجافية (Dural sinus).
أعراض عامة في أنحاء مختلفة من الجسم
- أمراض وقصور في وظيفة الكلى.
- تعب وهزال ووهن في أنحاء الجسم كافة.
- حدوث التهاب في الأوردة التي تقع تحت الجلد مباشرة مما يؤدي لحدوث خثرة دموية فيها المسببة لإحدى الجلطات.
ما هي مسببات مرض متلازمة بهجت؟
إن مسببات المرض الرئيسية ليس معروفة بالضبط ولكن يمكن القول أن أحد الأسباب التي يشك بانها المؤولة عن المرض هي وجود التهاب أوعية دموية ذاتية، أي أن هناك خلل ما في جهاز المناعة الذاتي يؤدي إلى مهاجمة خلايا الجسم نفسه، ولا يعرف سبب ذلك إلّا أن السبب الوراثي وارد جدًا خاصة بين الأقرباء من الدرجة الأولى، وهناك أسباب جينية مسؤولة عن المرض هي الكروموسومات التالية (Gimap1,Gimap2,Gimap4).
كيف يتم تشخيص مرض متلازمة بهجت؟
إن الدراسات الدولية التي تمت لبحث تشخيص مرض المتلازمة تشير إلى ضرورة وجود تقرحات حادة في فم المريض إلى جانب وجود عرضين اثنين من الأعراض التالية للتأكد من الإصابة بمرض متلازمة بهجت:
- وجود التقرحات الحادة في الأعضاء التناسلية: حول الشرج وورم في الخصيتين والتهاب في البربخ.
- وجود عقد جلدية قاسية وبثور منتشرة من حب الشباب وذلك بعد مرحلة المراهقة ولا تكون بسبب تعاطي مادة الكورتيزون.
- وجود التهاب في قرنية العين والقزحية في الأوعية الدموية للشبكية.
- تقرحات جلدية بعد الوخز بالإبر أو بعد كدمة ما أو السقوط.
ما الأعراض التي قد تسهم في الكشف عن الإصابة بالمرض؟
- حدوث التهاب حاد في مفاصل الطرفين السفليين من الجسم.
- حصول مشاكل قلبية في الأوعية الدموية نتيجة الالتهاب.
- وجود قصة عائلية للإصابة بمرض متلازمة بهجت أي العامل الوراثي.
- التهاب الصدر والجهاز التنفسي.
- الإحساس بالإرهاق والتعب الشديد في الجسم.
- التغير في الشخصية والإصابة بالذهان.
- حدوث أمراض ومشاكل في الأذن والسمع.
- حدوث بعض الجلطات.
- تقرحات المعدة والأمعاء.
ما المناطق الجغرافية الأكثر انتشارًا لمرض متلازمة بهجت؟
أكثر المناطق لانتشار هذا المرض المنطقة الواقعة في محيط ما يسمى (بطريق الحرير) الذي يمتد من الصين وحتى الشرق الأوسط، وإصابة النساء بهذا المرض أكثر من إصابة الرجال به، لكنه قليل الانتشار في القارة الأمريكية ويكثر في قارة آسيا والشرق الأوسط، وبينت إحدى الدراسات إلى إمكانية ارتباط انتشار المرض مع الحساسية لبعض منتجات الألبان.
ما هو علاج مرض متلازمة بهجت؟
لا يوجد حتى الآن دواء لهذا المرض، ولكن العلاج يكمن في إمكانية السيطرة على أعراض المرض باستخدام بعض الأدوية مثل:
- وصف الأدوية الستيرويدات القشرية (Corticosteroids) وهي عبارة عن أدوية قوية التأثير كمضادات حيوية.
- الأدوية مثبطة للجهاز المناعي في الجسم مثل (Immunoosuppressants).
وينصح الأطباء وضع دراسة تتضمن خطة علاجية متكاملة من الأدوية المقترحة تتيح كل حالة من الإصابة بالمتلازمة.
هل متلازمة بهجت مرض وراثي؟
ليس هناك دلائل قاطعة على أن هذا المرض ينتقل بالوراثة، ولكن توجد بعض الأشياء الوراثية التي تهيئ للإصابة بهذا المرض، فإذا كان بعض الأقرباء من الدرجة الأولى لديهم إصابة بهذا المرض، يمكن أن يصاب الأقرباء بالمرض إذا حدث الزواج بينهم، ولكن ليس بالضرورة أن تحدث الإصابة به.
هل متلازمة بهجت مرض معدي؟
إن الاعتقاد بأن هذا المرض معدي لأن الإصابة به تقع في مناطق حساسة كالأعضاء التناسلية والفم، فقد يتم انتقال المرض بالملامسة الأمر الذي لا يحدث أبدًا، أي أنه لا ينتقل بالعدوى من شخص لآخر.
هل بالإمكان تجنب الإصابة بمرض متلازمة بهجت؟
بما أننا لا نعرف طريقة الإصابة بالمرض فلا مجال للتنبؤ بالإصابة، وبالتالي لا يمكن تجنب الإصابة بالمرض، ولكن من الممكن تقليل فرص احتمال وقوع الإصابة بتجنب الزواج بين الأقارب من الدرجة الأولى، إذا كانت هناك إصابات سابقة بالمرض مع أن احتمال الإصابة ضعيف جدًا.
هل بإمكان المصابين بمرض متلازمة بهجت إنجاب الأطفال؟
بما أنه لا يمكن البت بأن الإصابة بهذا المرض تقلل وتؤثر على الخصوبة الجنسية للرجال أو النساء على السواء. فلا تؤثر على الإنجاب أو صحة الأطفال الذين يولدون من أبوين مصابان بالمرض أحدهما أو كلاهما، ولا يوجد تأثير مباشر على النساء اللواتي يحملن وهن مصابات بهذا المرض على الجنين أو صحته، ولكن التأثير يمكن أن يحدث نتيجة استعمال بعض الأدوية لمعالجة مرض متلازمة بهجت، فقد يكون من اختلاطاتها التأثير على الحمل أو الجنين فيجب مراقبة ذلك عن طريق الطبيب المختص.
هل هناك عوامل تؤدي إلى تهيج المرض؟
في الواقع توجد بعض العوامل التي تهيج مرض متلازمة بهجت مما يؤدي لظهور علامات وأعراض المرض كالكدمات الناتجة عن السقوط أو التعرض للضربات أو خلع الأسنان، لذا فإن الطبيب المعالج سيأخذ الإجراءات المناسبة لتفادي حدوث ذلك.
هل تكرار الإصابة بتقرحات الفم تعني أن الشخص سيصاب بمتلازمة بهجت؟
إن نسبة الإصابة بمرض متلازمة بهجت عند الأشخاص الذين تتكرر لديهم الإصابة بتقرحات الفم، لا تتعدى 2.9% منهم، وبالتالي من الواجب على الذين يعيشون في مناطق انتشر هذا المرض ولديهم هذه الحالة من تكرار تقرحات الفم أن يخضعوا للفحوص الطبية الدورية.
ما اختصاص الطبيب المعالج لمرض متلازمة بهجت؟
إن هذا المرض يصنف في الكتب الطبية تحت أمراض التهاب الأوعية الدموية التي هي من الأمراض الروماتيزمية فإن اختصاص الطبيب المعالج هو (اختصاصي في الأمراض الروماتيزمية والمفاصل) ولكن يجب أن يتشارك بالعلاج معه أحد أطباء الاختصاصات الأخرى حسب وضع وتفاقم حالة المريض ومكان الإصابة بالمرض، فقد يكون من المختصين في (العيون أو الأعصاب أو الأمراض الجلدية أو الأمراض العصبية أو الأمراض الهضمية) وذلك لاختيار العلاج المناسب.
نصائح عامة للمصابين بمرض متلازمة بهجت؟
على المريض أن يتبع لهذه النصائح كي يعيش ويمارس حياته بشكل طبيعي:
- على المريض الحرص على تناول الطعام الصحي ويبتعد عن الأغذية الجاهزة والسريعة التي تحتوي على كميات كبيرة من الدهون التي يمكن أن تؤثر على القلب والأوعية الدموية بشكل سيء.
- المثابرة على إجراء الفحوص الطبية العينية بشكل دوري.
- التوقف والامتناع عن التدخين بشكل تام.
- الالتزام التام بتعليمات الأطباء وإعلام الطبيب عن أي متغيرات قد تحصل مع المريض.
إن مرض متلازمة بهجت تتشابه أعراضه مع أمراض كثيرة فاكتشافه وتحديد الإصابة به ليست سهلة وحاولنا في هذا المقال أن نقدم لكم أسهل طرق لاكتشافه والبدء بمعالجته، وبينا أن هذا المرض ليس بالمعدي وليس مرضًا وراثي لكنه مرض مناعي ينتج عن خلل في الجهاز المناعي، نرجو أن نكون قد قدمنا المعلومة الصحية والثقافية مع تمنياتنا للجميع بالصحة والعافية.
